Connettiviti Lupus Sclerodermia Sjögren

Le manifestazioni delle connettiviti possono essere quanto mai aspecifiche

Connettiviti

Le connettiviti sono malattie che interessano il sistema connettivo e quindi hanno carattere sistemico con impegno eccezionale del sistema immunitario.

Rientrano nelle connettiviti: il lupus eritematoso sistemico (LES), la polimiosite, la dermatomiosite, la sclerodermia, la sindrome di Sjögren, la connettivite mista, la connettivite indifferenziata e la sindrome overlap (patologia che associa peculiarità di diverse connettiviti).

Si caratterizzano per la presenza di vari anticorpi, alcuni specifici per ogni singola malattia, altri più aspecifici.

Le manifestazioni delle connettiviti possono essere quanto mai aspecifiche, soprattutto nelle fasi iniziali: artralgie, mialgie, febbricola, astenia come dati simili a tutte le connettiviti; a queste si possono accompagnare sintomi a carico di vari organi e apparati.

Nel sospetto di una connettivite è importante, quindi, la ricerca degli anticorpi che può indirizzare verso una forma più specifica.

Una sindrome che può essere presente in tutte le forme di connettivite è il fenomeno di Raynaud: interessa le mani ed è dovuto a un’alterata risposta arteriolare solitamente al freddo con pallore, cianosi e arrossamento. È spesso uno dei segni prodromici dell’insorgenza di una connettivite.

Lupus eritematoso sistemico

Il LES è una malattia multisistemica a prevalente riscontro nel genere femminile. Si caratterizza per la presenza nel sangue di anticorpi ANA.

Può colpire tutti gli organi: gravi l’interessamento renale (nefrite lupica), quello encefalico e quello midollare con anemia e trombocitopenia. L’esordio è solitamente caratterizzato da rash cutaneo, artrite, astenia e febbricola, ma talvolta può essere sfumato oppure più drammatico con episodi di febbre elevata.

La terapia classica si basa su FANS e steroidi, antimalarici nelle forme più lievi, poi terapia immunosoppressiva con azatioprina e ciclofosfamide o il più recente belimumab. Il micofenolato è indicato per il trattamento del LES con impegno renale.

Sclerodermia

La sclerodermia è una malattia grave e progressiva, caratterizzata da interessamento connettivale del microcircolo con indurimento e fibrosi di cute e organi (polmone, apparato gastroenterico e cuore).

Esiste una forma localizzata essenzialmente alla cute (detta morfea) che ha un decorso molto più benigno.

Gli anticorpi ANA sono presenti in pressoché tutte le forme, mentre gli anti-centromero sono maggiormente presenti nelle forme localizzate e gli anti Scl-70 nelle forme sistemiche.

Malattia complessa da trattare, a oggi si stanno provando terapie che vanno a modulare il sistema immunitario, soprattutto le cellule B.

Polimiosite e dermatomiosite

Polimiosite e dermatomiosite sono affezioni a frequenza limitata con eziologia multipla e caratterizzate da stato flogistico della muscolatura scheletrica con mialgie, debolezza prossimale e atrofia muscolare.

Esistono una forma idiopatica, che può presentare un maggiore interessamento muscolare (polimiosite) o cutaneo (dermatomiosite), e forme secondarie a neoplasie o miste con altre connettiviti o artrite reumatoide.

Gli esami di laboratorio alterati sono la creatinfosfochinasi (CPK) e la lattato – deidrogenasi  (LDH), visto l’impegno muscolare, ma anche le gamma – GT ; si osserva inoltre un aumento non costante della mioglobina nel sangue e nelle urine.

Positivi gli ANA nella grande maggioranza dei casi, mentre l’anticorpo specifico è l’anti JO-1 che si ritrova nel 20-30% dei casi. L’esame fondamentale per la diagnosi è la biopsia muscolare.

Sindrome di Sjögren

Anche detta “sindrome sicca”, si caratterizza per la presenza di xeroftalmia e xerostomia, ma la secchezza può interessare anche la mucosa nasale o vaginale. La malattia può accompagnare tutte le connettiviti e l’artrite reumatoide.

L’impegno delle ghiandole salivari può essere evidenziato con una biopsia, che mostra infiltrati linfocitari. Gli anticorpi caratteristici sono gli anti SSA/Ro e gli anti SSB/La. 

Nella forma primaria occorre valutare la possibilità di una pregressa epatite C e in alcune forme non si può escludere un’evoluzione linfomatosa.

Connettivite mista e indifferenziata

La connettivite mista è un’affezione caratterizzata, come suggerisce il termine, da manifestazioni comuni a più connettiviti ed è associata alla presenza di anticorpi anti U1-RNP.

Sintomi presenti sono il fenomeno di Raynaud, tumefazioni dolenti di dita e mani, manifestazioni di altre connettiviti.

L’indifferenziata è una malattia che non presenta manifestazioni cliniche o di laboratorio ascrivibili ad alcuna connettivite specifica e nel corso di 3 – 5 anni può evolvere in una forma specifica di connettivite.

I sintomi presenti sono variegati: febbricola, astenia, artralgie, artrite, Raynaud, anemia; al laboratorio talvolta risultano positivi gli anticorpi ANA.

Osservazioni conclusive

Come accennato le connettiviti sono malattie estremamente complesse, spesso difficili da diagnosticare così come difficile e poco soddisfacente è la terapia.

Occorre comunque rilevare che spesso ci imbattiamo in pazienti che presentano modeste artralgie con positività degli anti-ANA 1:160, che è una diluizione bassa. In questi casi potrebbe trattarsi di una connettivite in fase molto precoce e il medico di segnale si troverebbe quindi nella possibilità di incidere in modo sostanziale sull’evoluzione della malattia.

Opportuni cambiamenti nello stile di vita di questi pazienti possono determinare un miglioramento almeno sintomatologico, con una sensazione di maggior benessere e un risparmio di farmaci. Ricordiamo comunque che valori di anti-ANA con quella diluizione possono essere presenti in soggetti assolutamente sani che non svilupperanno mai la malattia.

Una precoce fisioterapia è fondamentale, soprattutto nella spondilite anchilosante, poiché può ritardare o limitare l’anchilosi.

Per il medico di segnale diventa essenziale convincere il paziente a eseguire una costante e regolare attività fisica: oltre ad attivare i segnali ipotalamici corretti, ha anche il pregio di contrastare l’anchilosi articolare.

Certamente il nuoto, 3-4 volte alla settimana alternando stile libero e dorso, migliora nettamente l’elasticità del rachide; va intercalato con la camminata veloce.

La corsa può essere valida ma solo nei pazienti in cui l’impegno del rachide o del tendine achilleo non sia particolarmente accentuato associata a Wash intestinali, Alimentazione a fini plastici e comprensione di tutto ciò che persiste o resiste come aspetto di separazione interiore. 

Bibliografia: Medicina di Segnale

Valentina Eusebi
Valentina Eusebi
Fano
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Francesco è un eccellente Naturopata, una persona che mi ha insegnato ad Amarmi!Un professionista come pochi e raro, che si prende cura delle persone e lo fa con il cuore.Dotato di una spiccata sensibilità, attento, recepisci con grande attenzione il problema trovando la soluzione, indirizzando le persone verso il riconoscimento della propria essenza, attraverso l'ausilio di prodotti naturali e fitoterapici, una sana alimentazione, sport e percorso Animico che portano inevitabilmente alla rinascita.Non smetterò mai di ringraziarlo per tutto quello che ha fatto per me, per la cura e l'affetto che ha verso ogni essere umano.Veramente una perla rara.

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